粒细胞缺乏症

(1)【◆题库问题◆】：[名词解释] 粒细胞缺乏症

【◆参考答案◆】：粒细胞缺乏症：中性粒细胞绝对值低于0.5×109／L。

(2)【◆题库问题◆】：[名词解释] 海因小体

【◆参考答案◆】：经体外活体染色，在光镜下见1～2μm大小颗粒状折光小体，即为海因小体，大多分布在细胞膜上。它是受损红细胞内的一种包涵体，是红细胞内变性血红蛋白的沉淀物，见于不稳定血红蛋白病，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症及苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶血性贫血。

(3)【◆题库问题◆】：[名词解释] Ph染色体

【◆参考答案◆】：90%以上的慢粒患者及部分急淋白血病患者其在血细胞中出现Ph染色体，该染色体是9号染色体长臂远端与22号染色体短臂易位形成t（9；22）（q34；q11）。这样9号染色体长臂上的细胞原癌基因ABL易位至22号染色体的断裂集中区（BCR）形成BCR-ABL融合基因，由此产生一种新的mRNA，翻译出异常的蛋白质P。现在认为P对引起慢粒白血病有直接联系。

(4)【◆题库问题◆】：[名词解释] M蛋白

【◆参考答案◆】：正常免疫球蛋白由多株（克隆）浆细胞产生，所以血清蛋白电泳显示不均一性的波形。浆细胞疾病发生时，单克隆浆细胞异常增生，形成恶性程度不一的单克隆浆细胞系，后者合成并分泌化学结构与免疫特性相同的单克隆免疫球蛋白或轻链，或重链片段，即M蛋白（monoclonalprotein）。M蛋白在血清蛋白电泳时呈现明显的窄底高峰带。

(5)【◆题库问题◆】：[问答题] 试述溶血性贫血的临床分类。

【◆参考答案◆】：溶血性贫血临床上多按发病机制分类，可分为两大类：（1）红细胞内异常①细胞膜结构与功能缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。②红细胞内酶缺陷：红细胞无氧酵解途径中的酶缺陷--丙酮酸激酶缺陷，红细胞磷酸戊糖旁路中酶和谷胱甘肽代谢的缺陷--葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷。③珠蛋白的异常（血红蛋白分子病）：珠蛋白肽量的异常--海洋性贫血；珠蛋白肽质的异常--镰形细胞性贫血。（2）红细胞外异常①代谢因素：无β脂蛋白血症。②免疫因素：新生儿溶血性贫血、血型不符的输血反应、自身免疫性溶血性贫血（温抗体或冷抗体型）、药物性免疫性溶血性贫血（奎尼丁、青霉素、甲基多巴等）。③感染因素：见于疟疾（原虫）、传染性单核细胞增多症（病毒）、支原体性肺炎（支原体）。④化学因素：苯肼、砷化氢、蛇毒等。⑤物理和机械因素：大面积烧伤、心脏瓣膜异常、人造瓣膜、微血管性溶血性贫血。⑥阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(6)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述ITP的诊断标准。

【◆参考答案◆】：ITP的诊断标准：多次血小板计数减少，骨髓巨核细胞增多或正常，但伴有成熟障碍，并排除继发性血小板减少症，则可以诊断。

(7)【◆题库问题◆】：[名词解释] 缺铁性贫血

【◆参考答案◆】：缺铁性贫血：叶酸或维生素B缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血。

(8)【◆题库问题◆】：[名词解释] Reed-Sterberg细胞

【◆参考答案◆】：又称里一斯细胞，为霍奇金病中较特异的细胞，细胞大小不一，20～60μm，多数较大，形态极不规则。胞质嗜双色性，核外形不规则，可呈"镜形状"，也可多叶或多核，偶有单核，核染色质粗细不等，核仁可大达核的1/3。结节硬化型HD中，RS细胞由于变形，浆浓缩，两细胞核之间似有空隙，称为腔隙型RS细胞。

(9)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述脾切除治疗特发性血小板减少性紫癜手术的指征。

【◆参考答案◆】：（1）经系统使用肾上腺皮质激素治疗6个月以上并无效者；（2）病史长，多次反复发作而不能持久缓解者；（3）对肾上腺皮质激素治疗有禁忌或减量即复发者。

(10)【◆题库问题◆】：[名词解释] 血管性血友病

【◆参考答案◆】：血管性血友病：是一种常染色体遗传性出血性疾病。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托酶诱导的血小板聚集缺陷及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为其特点。